Идиопатска пулмонална фиброза (ИПФ)

Што е ИПФ?

Идиопатска пулмонална фиброза (ИПФ) е иреверзибилно,1 непредвидливо и фатално заболување2 кое го прави дишењето тешко и предизвикува трајно оштетување на белите дробови. ИПФ, односно прогресивното создавање лузни или „фиброза” на белите дробови, оневозможува мускулите, срцето и другите органи да добијат доволно кислород да работат соодветно.1 Евентуално белите дробови ќе станат тврди поради фиброзата и ќе престанат да функционираат.1  Не постои можност за излекување на ИПФ, но одобрувањето на нови лекови од страна на регулаторните власти и тековните истражувања даваат нова надеж за пациентите со ИПФ.

Колку е честа ИПФ?

ИПФ типично се јавува кај лица постари од 50 години, зафаќајќи ги мажите почесто од жените.3 Околу 100.000 лица во Соединетите Американски држави имаат ИПФ.4

Кои се причините за ИПФ?

За разлика од другите форми на интерстицијална белодробна болест (кои исто така формираат сврзно ткиво помеѓу воздушните простори во белите дробови1), дијагнозата на ИПФ значи дека причината за белодробната фиброза не може да се идентификува.

Медицинската заедница нема сеуште одговори зошто кај некои лица се јавува ИПФ,  додека кај други со слични ризик фактори не се јавува. Генетските фактори за болеста сеуште не се добро проучени, па научниците веруваат дека кај некои случаи, ИПФ може да биде резултат на интеракција помеѓу средината и генетските (наследните) потенцијали на личноста за заболувањето.

Кои се најчестите симптоми?

Рани знаци и симптоми на ИПФ се следниве:1

  • недостаток на воздух, некогаш дури и при нормални дневни активности;1,5
  • сува перзистентна кашлица без искашлок и
  • Velcro® - слични кркори (суви и пискави) длабоко во белите дробови на аускултација
Симптоми на ИПФ

ИПФ: Поставувањето на дијагноза е доста предизвикувачка

И покрај напредокот во употребата на дијагностички помагала и тестови во пулмологијата, поставувањето точна дијагноза на ИПФ се уште е предизвикувачка. Не постои специфичен тест за откривање на ИПФ, а симптомите се многу слични со други форми на белодробна и кардиоваскуларна болест па затоа често погрешно се дијагностицира.6

Како се дијагностицира ИПФ?

ИПФ често погрешно се дијагностицира како друго белодробно заболување,8 бидејќи сипмтомите се слични со други белодробни заболувања како што се хронична опструктивна белодрона болест. Може да поминат месеци дури и години за точно да се постави дијагноза на ИПФ.

Медицинската заедница сеуште нема одговори зошто кај некои лица се јавува ИПФ, додека кај други со слични ризик фактори не се јавува. Прогресијата на болеста е непредвидлива. ИПФ може да напредува брзо или бавно, и кај секој пациент е различно. Не постои можност за излекување на ИПФ, но поставување на брза и точна дијагноза е клучна цел во менаџментот на лицата со ИПФ.8

Која е целта на белодробните функционални тестови?11

Белодробните функционални тестови им помагаат на докторите да проценат како фиброзата влијае врз фукнцијата на белите дробови на пациентот. Редовните тестови имаат потенцијал да ни ја прикажат состојбата со белите дробови кај пациентите.

Преку редовни контроли, докторите можат да одредат колку добро пациентот реагира на пропишаниот третман, колку брзо болеста напредува и кои би биле следните чекори во менаџмент на болеста.

Што се случува кога болеста ќе напредне?

Повеќето пациенти со ИПФ имаат недостиг на воздух и активности како што се одење или качување по скали можат да бидат тешки за изведување со тек на време. Недостигот на воздух се случува бидејќи сврзното ткиво во белите дробови го ограничува количеството на кислород кое влегува во крвотокот. Како резултат на тоа, мускулите, срцето и другите органи не добиваат доволно кислород кој им е потребен за правилно функционирање.

Со тек на време, симптомите поради недостиг на кислород во крвотокот можат да се влошат или да станат посериозни, вклучувајќи:

  • недостиг на воздух, дури и при мирување;
  • сува кашлица која може да биде тешка или нагласена и напади на кашлица кои не можат да се контролираат;
  • често заморување, дури и при лесни активности;
  • барабанести (задебелени) прсти кои можат да се развијат со тек на време;
  • потреба од дополнителна кислородна терапија поради намалена кислородна сатурација на крвта.1

Кој е очекуваниот животен век на лицата со ИПФ?

Средното време на преживување од поставување на дијагноза е од 3 до 5 години. Стапката на петгодишнo преживување е околу 30%,12 што е полошо во споредба со повеќе малигни болести, како на пример рак на дојка, јајници, мозок и други малигнитети.13

Како се лекува ИПФ?

Докторите можат да препорачаат белодробна рехабилитација, прекин на пушење цигари, употреба на лекови (антифибротици), белодробна трансплантација, кислородна терапија или симптоматски лекови кои можат да помогнат во менаџирање на симптомите на ИПФ.15 Зачувување на белодробната функција е крајната цел на третманот на пациентите со ИПФ.16

лекување на ИПФ

Референци:

  1.  American Thoracic Society. Patient Information Sheet. достапно на: http://patients.thoracic.org/information-series/en/resources/ipf-pated.pdf. пристапено: октомври 2014.
  2.  Joseph P. Lynch III and John A. Belperio. In Diffuse Lung Disease: A Practical Approach. R.P. Baughman and R.M. DuBois (eds). Springer-Science Media, 2012, p. 171.
  3.  American Thoracic Society. Patient Information Sheet. достапно на: http://patients.thoracic.org/information-series/en/resources/ipf-pated.pdf. пристапено: октомври 2014.
  4.  United States National Library of Medicine website. “Idiopathic Pulmonary Fibrosis,” достапно на: http://ghr.nlm.nih.gov/condition/idiopathic-pulmonary-fibrosis. пристапено: октомври 2014.
  5.  American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med Vol 161. pp 646–664, 2000, p. 648.
  6.  Collard, et al. Patient Experiences with Pulmonary. Fibrosis Respiratory Medicine; 2007. 101: 1350-1354.
  7.  Collard, et al. Overview of Idiopathic Interstitial Pneumonias. 2015. Merck Manuals.
  8.  Lamas, et al. Delayed Access and Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Cohort Study. Am J Respir Crit Care Med Vol 184. pp 842–847, 2011. 
  9.  Spagnolo, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: diagnostic pitfalls and therapeutic challenges. Multidisciplinary Respiratory Medicine 2012; 7:42: 1-10.
  10.  Cottin, et al. Neglected Evidence in IPF and the Importance of Early Diagnosis and Treatment. European Respiratory Review 2014; 23: 106-110.
  11.  Athol U. Wells, Simon Ward and Derek Cramer. In Diffuse Lung Disease: A Practical Approach. R.P. Baughman and R.M. DuBois (eds). Springer-Science Media, 2012, p. 71.
  12.  National Institutes of Health. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. достапно на: http://ghr.nlm.nih.gov/condition/idiopathic-pulmonary-fibrosis.
  13.  News Release. InterMune. достапно на: http://investor.intermune.com/phoenix.zhtml?c=100067&p=irol-newsArticle&ID=1932075&highlight=, пристапено: август 2014.
  14.  Адаптирано од Bjoraker JA, et al. Am J Respir Crit Care Med 1998;157:199–203 и American Cancer Society. Cancer Facts and Figures 2016:5.
  15.  Joseph P. Lynch III and John A. Belperio. In Diffuse Lung Disease: A Practical Approach. R.P. Baughman and R.M. DuBois (eds). Springer-Science Media, 2012, p. 184-190.