Спектар на нарушувања
од типот на оптички неуромиелитис
Од каде сме дојдени и каде треба да одиме
И покрај тоа што првпат беше опишан пред 125 години, остана мит дека спектарот на нарушувања од типот на оптички неуромиелитис (анг. neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD) е варијанта на мултипла склероза (МС).
Иако кај обете состојби, сопствениот имунолошки систем ги напаѓа оптичките нерви, мозокот и 'рбетниот мозок што резултира со уништување на изолациониот слој на нервните клетки (познат како миелинска обвивка), тие имаат различно потекло што се откри пред помалку од една деценија. NMOSD всушност може да биде потешка и понепредвидлива болест од МС, со што раната и точна дијагноза е клучна.
Бидејќи NMOSD и мултипла склероза можат да изгледаат многу слично, се уште се јавува голема стапка на погрешно поставена дијагноза, што доведува до тоа луѓето со NMOSD да се лекуваат со лекови за МС, од кои некои се неефикасни, па дури можат да предизвикаат и влошување кај луѓето со NMOSD.
Науката за разбирањето на NMOSD помина долг пат
По долга дебата, напредокот во разликувањето помеѓу NMOSD и МС беше откривањето на aquaporin-4 (AQP4) антителото.1 AQP4 протеините играат клучна улога во транспортот на вода, како и одржување на рамнотежата (наречена хомеостаза) во рамките на централниот нервен систем.2 Антителата AQP4 го таргетираат протеинот AQP4 предизвикувајќи воспалително оштетување на специфични клетки во мозокот наречени астроцити.1
Првично, се сметаше дека оптичкиот невромиелитис (анг. neuromyelitis optica, NMO) е ограничен на воспаление на оптичкиот нерв (оптички невритис) и 'рбетниот мозок (акутен миелитис).1 Сепак, бидејќи и други мозочни синдроми се јавуваат кај NMO, терминот NMO спектар на нарушувања (NMOSD) беше предложен во 2015 година за да се покрие поширок клинички спектар - како резултат, мерките за дијагностицирање беа разјаснети во текот на изминатите неколку години.1
Еволуцијата на дијагнозата на NMOSD1
Истражете го времепловот
Случаи на лица со NMO за првпат биле објавени од страна на истражувачот Јуџин Девиќ – болеста стана позната како болест на Девиќ5
Први предложени критериуми за дијагностицирање на NMO, кои вклучуваат воспаление на оптичкиот нерв (оптички невритис) и 'рбетниот мозок (акутен миелитис)
Прв извештај за автоантитело (антитело создадено од сопствениот организам кое е насочено против сопствените протеини на таа личност) единствено за NMO - следната година целта беше идентификувана како AQP4 антитело
Истражувачите го вклучиле позитивниот тест за AQP4 антитела (познато како серопозитивност) во критериумите за дијагностицирање на NMO. Оптичкиот невритис и акутниот миелитис останаа како критериуми
Истражувачите го воведоа терминот „NMOSD“ за да опфатат поширок спектар на состојби, вклучително и мозочни синдроми
Публикација на Меѓународниот консензус на дијагностички критериуми за спектарот на нарушувања од типот на оптички невромиелитис. Ова предложи две под-групи на пациенти со NMOSD и дополнителни дијагностички критериуми
Дознајте повеќе
Двете под-групи на пациенти со NMOSD вклучени во дијагностичките критериуми за 2015 година беа:
- Пациенти со присуство на AQP4 антитела во нивната крв (наречен NMOSD серопозитивен на AQP4 антитела)
- Пациенти без присуство на AQP4 антитела во нивната крв (наречен NMOSD серонегативен на AQP4 антитела)
Она што науката сè уште се обидува да го открие за NMOSD
И покрај значителниот успех во поголемото разбирање на NMOSD, истражувачите и научниците продолжуваат да работат напорно за да откријат што повеќе за оваа сложена состојба.
Голем дел од истражувањета се фокусираат на подобро разбирање на комплицираното преклопување помеѓу NMOSD и други состојби, за да се обезбеди навремена и точна дијагноза. Еден пример е да се разбере природата на луѓето кои немаат AQP4 антитела, но ги имаат истите клинички карактеристики на NMOSD - оние кои се „серонегативни на AQP4 антитела“.1
Миелински олигодендроцитен гликопротеин (анг. Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein, MOG) е протеин кој се наоѓа на обвивката од миелинот. Антитело MOG е откриено кај некои луѓе со NMOSD серонегативен на AQP4 антитела, но не и кај оние со NMOSD серопозитивен на AQP4 антитела. Како резултат на тоа, беше предложено дека NMOSD серопозитивен на AQP4 антителата и anti-MOG синдромите се посебни состојби.3
Посветени на напредокот во NMOSD
21-от век најавува значителен напредок на нашето разбирање за NMOSD, преточено во големо знаење и потенцијални третмани.
Претстојните одобрувања на нови, ефективни третмански опции ќе бидат многу значајни за оние кои живеат со оваа тешка болест.4 Во Рош, ние сме посветени да учествуваме активно во овој напредок, преземајќи иновативен пристап кон истражувањата и развојот.
Никогаш не престануваме да ја следиме науката, осигурувајќи дека сега го правиме она што им треба на пациентите, за да помогнеме да се зачува она што ги прави луѓето какви што се.
Споделете
Што е следно?
Дознајте повеќе за науката позади NMOSD и прочитајте ја приказната на Челзи, лице со NMOSD кое беше 10 години погрешно дијагностицирано како мултипла склероза.
Референци
1) Fujihara, K. Neuromyelitis optica spectrum disorders – still evolving and broadening. Curr. Opin. Neurol. 2019;32(3):385-394.
2) Yang, X; Ransom, BR and J-F Ma. The role of AQP4 in neuromyelitis optica: More answers, more questions. J. Neuroimmunol. 2016;298:63-70.
3) De Seze, J. MOG-antibody neuromyelitis optica spectrum disorder: is it a separate disease? Brain. 140;3072-3074.
4) Selmaj, K and Selmaj I. Novel emerging treatments for NMOSD. Polish Journal of Neurology and Neurosurgery. 2019;53(5):317-326.
5) Извор слика: Jarius, Sven & Wildemann, Brigitte. (2013). The history of neuromyelitis optica. Journal of neuroinflammation. 10. 8. 10.1186/1742-2094-10-8.