Живот со NMOSD: дијагноза, импакт на болеста и третман

За блогот пишува:
насл. доц. д-р Николина Тановска

Клинички се манифестира со чести релапси, при кои најчесто и највеќе се погодени оптичкиот нерв, ‘рбетниот мозок и мозочното стебло, што предизвикува значителна онеспособеност и ивалидитет во текот и со прогресијата на болеста.

Болеста започнува во периодот од доцните 20-ти до средината на 40-те години кај најголем дел од болните, но се пријавуваат и пациенти кои припаѓаат на педијатриската популација, како и на највозрасната-над 60 год. возраст. Варијациите во почетокот на болеста се претпоставува дека се условени од географските и етничките, одн. генетските фактори. Женската популација е непропорционално повеќе погодена при што односот жени:мажи е 9:1.

Кај 80% од болните со NMOSD се детектираат специфични IgG1 антитела со афинитет кон аквапорин 4 (AQP4) каналите за вода на астроцитите, кои имаат важна улога во воспалителниот процес.

Овие антитела болеста ја дефинираат како имунолошки посредувана астроцитопатија, со комплексна интеракција на клеточни и хуморални протагонисти, која предизвикува невронална дисфункција и пропаѓање на астроцитите со секундарна демиелинизација и создавање на карактеристични воспалителни лезии во ЦНС, што ја диференцира од другите демиелинизирачки заболувања, во прв ред мултипла склероза.

Врз основа на наодот на антитела кон AQP4 се засноваат и тековните дијагностички критериуми, според кои за серопозитивните болни е доволно исполнување на 1 од 6те кардинални клинички карактеристики:

1. оптички неврит,

2. акутен миелит,

3. симптоми кои упатуваат на церебрално засегање со типични лезии за NMOSD,

4. синдром на area postrema,

5. симптоматска нарколепсија, или акутен диенцефален синдром,

6. акутен синдром на засегање на мозочното стебло; исклучување на алтернативна дијагноза, и карактеристичен радиолошки наод/МРИ наод.

Кога серолошкиот статус е непознат или кога нема AQP4-IgG антитела, за поставување на дијагнозата е потребно присуство на две од следните основни карактеристики: оптички неврит, акутен миелитис со лонгитудинален екстензивен трансверзален миелит или синдром на area postrema, со дополнителни радиолошки наоди, и исклучување на алтернативна дијагноза.

Лекувањето на болеста се одвива во две насоки: превенција на релапсите, и лекување на акутните атаки, кои сепак комплетно не го отстрануваат ризикот за иреверзибилна невролошка попреченост, инвалидност, која се кумулира при секој следен релапс.

 Лекувањето на акутните влошувања е со високи (пулсни) дози на кортикостероиди. Кога изостанува очекуваното подобрување со кортикостероиди се применуваат и плазмафереза и/или интравенски имунуноглобулини (ИВИГ).

Хронична имуносупресивна терапија со примена на прволински или второлински имуносупресиви има позитивно влијание на прогнозата и стапката на морталитетот.

Новите опции на лекување со моноклоналните антитела отвораат нови можности за прекинување на воспалителниот процес кај NMOSD.

М-МК-00000271

Литература:

1. Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Fujihara K, Nakashima I, Weinshenker BG. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet. 2004 Dec 11-17;364(9451):2106-12. doi: 10.1016/S0140-6736(04)17551-X. PMID: 15589308.

2. Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, Verkman AS, Hinson SR. IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel. J Exp Med. 2005 Aug 15;202(4):473-7. doi: 10.1084/jem.20050304. Epub 2005 Aug 8. PMID: 16087714; PMCID: PMC2212860.

3. Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, Pittock SJ, Weinshenker BG. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15. doi: 10.1016/S1474-4422(07)70216-8. PMID: 17706564.

4. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG; International Panel for NMO Diagnosis. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. doi: 10.1212/WNL.0000000000001729. Epub 2015 Jun 19. PMID: 26092914; PMCID: PMC4515040.

5.  Long Y, Liang J, Wu L, Lin S, Gao C, Chen X, Qiu W, Yang Y, Zheng X, Yang N, Gao M, Chen Y, Wang Z, Su Q. Different Phenotypes at Onset in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder Patients with Aquaporin-4 Autoimmunity. Front Neurol. 2017 Feb 28;8:62. doi: 10.3389/fneur.2017.00062. PMID: 28293214; PMCID: PMC5328993.

6. Duchow A, Paul F, Bellmann-Strobl J. Current and emerging biologics for the treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders. Expert Opin Biol Ther. 2020 Sep;20(9):1061-1072. doi: 10.1080/14712598.2020.1749259. Epub 2020 Apr 13. PMID: 32228250.

7. Duchow A, Bellmann-Strobl J. Satralizumab in the treatment of neuromyelitis optica spectrum disorder. Neurodegener Dis Manag. 2021 Feb;11(1):49-59. doi: 10.2217/nmt-2020-0046. Epub 2020 Nov 9. PMID: 33167776.